ലിവർ സിറോസിസും ഹെമോസ്റ്റാസിസും: ത്രോംബോസിസും രക്തസ്രാവവും


രചയിതാവ്: വിജയി   

ശീതീകരണ തകരാറുകൾ കരൾ രോഗത്തിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ്, കൂടാതെ മിക്ക രോഗനിർണയ സ്കോറുകളിലും ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ്.ഹെമോസ്റ്റാസിസിന്റെ സന്തുലിതാവസ്ഥയിലെ മാറ്റങ്ങൾ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രശ്നമാണ്.രക്തസ്രാവത്തിന്റെ കാരണങ്ങളെ ഏകദേശം (1) പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനായി തിരിക്കാം, ഇതിന് ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് മെക്കാനിസവുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ല;(2) മ്യൂക്കോസൽ അല്ലെങ്കിൽ പഞ്ചർ മുറിവ് രക്തസ്രാവം, പലപ്പോഴും ത്രോംബസ് അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന ഫൈബ്രിനോലിസിസ് അകാലത്തിൽ പിരിച്ചുവിടൽ, ഇതിനെ ത്വരിതപ്പെടുത്തിയ ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ എന്നും കരൾ രോഗത്തിൽ ഫൈബ്രിനോലിസിസ് എന്നും വിളിക്കുന്നു മെൽറ്റ് (AICF).ഹൈപ്പർഫിബ്രിനോലിസിസിന്റെ സംവിധാനം വ്യക്തമല്ല, പക്ഷേ ഇത് ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ, ഫൈബ്രിനോലിസിസ് എന്നിവയിലെ മാറ്റങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.പോർട്ടൽ വെയിൻ ത്രോംബോസിസ് (പിവിടി), മെസെന്ററിക് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ്, അതുപോലെ ഡീപ് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ് (ഡിവിടി) എന്നിവയിൽ അസാധാരണമായ കട്ടപിടിക്കൽ കാണപ്പെടുന്നു.ഈ ക്ലിനിക്കൽ അവസ്ഥകൾക്ക് പലപ്പോഴും ആൻറിഓകോഗുലേഷൻ ചികിത്സയോ പ്രതിരോധമോ ആവശ്യമാണ്.ഹൈപ്പർകോഗുലബിലിറ്റി മൂലമുണ്ടാകുന്ന കരളിലെ മൈക്രോത്രോംബോസിസ് പലപ്പോഴും കരൾ അട്രോഫിക്ക് കാരണമാകുന്നു.

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

ഹെമോസ്റ്റാസിസ് പാതയിലെ ചില പ്രധാന മാറ്റങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കിയിട്ടുണ്ട്, ചിലത് രക്തസ്രാവത്തിനും മറ്റുള്ളവ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും പ്രവണത കാണിക്കുന്നു (ചിത്രം 1).സ്ഥിരതയുള്ള ലിവർ സിറോസിസിൽ, ക്രമരഹിതമായ ഘടകങ്ങൾ കാരണം സിസ്റ്റം പുനഃസന്തുലിതമാകും, എന്നാൽ ഈ സന്തുലിതാവസ്ഥ അസ്ഥിരമാണ്, കൂടാതെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് നില, വ്യവസ്ഥാപരമായ അണുബാധ, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം എന്നിവ പോലുള്ള മറ്റ് ഘടകങ്ങളും ഇത് സാരമായി ബാധിക്കും.ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസവും ത്രോംബോപോയിറ്റിൻ (ടിപിഒ) കുറയുന്നതും മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ.പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് തകരാറുകളും വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ എൻഡോതെലിയൽ ഡിറൈവ്ഡ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്‌ടറിന്റെ (വിഡബ്ല്യുഎഫ്) വർദ്ധനവ് മൂലം ഈ ആൻറിഗോഗുലന്റ് മാറ്റങ്ങൾ ഗണ്യമായി നികത്തപ്പെട്ടു.അതുപോലെ, V, VII, X ഘടകങ്ങൾ പോലെയുള്ള കരൾ-ഉത്പന്നമായ പ്രോകോഗുലന്റ് ഘടകങ്ങളുടെ കുറവ് പ്രോട്രോംബിൻ സമയം നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇത് കരളിൽ നിന്നുള്ള ആൻറിഓകോഗുലന്റ് ഘടകങ്ങളുടെ (പ്രത്യേകിച്ച് പ്രോട്ടീൻ സി) കുറവുമൂലം ഗണ്യമായി നികത്തപ്പെടുന്നു.കൂടാതെ, ഉയർന്ന എൻഡോതെലിയൽ ഡിറൈവ്ഡ് ഫാക്ടർ VIII ഉം കുറഞ്ഞ പ്രോട്ടീൻ സിയും താരതമ്യേന ഹൈപ്പർകോഗുലബിൾ അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.ഈ മാറ്റങ്ങൾ, ആപേക്ഷിക സിരകളുടെ സ്തംഭനാവസ്ഥയും എൻഡോതെലിയൽ തകരാറും (വിർച്ചോയുടെ ട്രയാഡ്), ലിവർ സിറോസിസ് രോഗികളിൽ പിവിടിയുടെയും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ഡിവിറ്റിയുടെയും സമന്വയ പുരോഗതിയിലേക്ക് നയിച്ചു.ചുരുക്കത്തിൽ, ലിവർ സിറോസിസിന്റെ ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് പാതകൾ പലപ്പോഴും അസ്ഥിരമായ രീതിയിൽ പുനഃസന്തുലിതമാക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി ഏത് ദിശയിലേക്കും ചരിക്കാം.

റഫറൻസ്: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് അപ്ഡേറ്റ്: Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.70.03.20.gastro.20 .