Koagulācijas disfunkcija ir aknu slimības sastāvdaļa un galvenais faktors lielākajā daļā prognostisko rādītāju.Izmaiņas hemostāzes līdzsvarā izraisa asiņošanu, un asiņošanas problēmas vienmēr ir bijušas galvenā klīniskā problēma.Asiņošanas cēloņus var aptuveni iedalīt (1) portālā hipertensijā, kurai nav nekāda sakara ar hemostatisko mehānismu;(2) gļotādas vai caurdurtas brūces asiņošana, bieži vien ar priekšlaicīgu tromba izšķīšanu vai augstu fibrinolīzi, ko sauc par paātrinātu intravaskulāru koagulāciju un fibrinolīzi aknu slimības Melt (AICF) gadījumā.Hiperfibrinolīzes mehānisms nav skaidrs, bet tas ietver izmaiņas intravaskulārā koagulācijā un fibrinolīzē.Patoloģiska koagulācija tiek novērota portāla vēnu trombozes (PVT) un mezenteriskās vēnas trombozes, kā arī dziļo vēnu trombozes (DVT) gadījumā.Šiem klīniskajiem stāvokļiem bieži nepieciešama antikoagulācijas terapija vai profilakse.Mikrotromboze aknās, ko izraisa hiperkoagulācija, bieži izraisa aknu atrofiju.
Ir noskaidrotas dažas galvenās izmaiņas hemostāzes ceļā, dažām ir tendence asiņot, bet citām - recēt (1. attēls).Stabilas aknu cirozes gadījumā sistēma tiks no jauna līdzsvarota neregulētu faktoru dēļ, taču šis līdzsvars ir nestabils un to būtiski ietekmēs citi faktori, piemēram, asins tilpuma stāvoklis, sistēmiskā infekcija un nieru darbība.Trombocitopēnija var būt visizplatītākā patoloģiskā pārmaiņa hipersplenisma un pazemināta trombopoetīna (TPO) dēļ.Ir aprakstīta arī trombocītu disfunkcija, taču šīs antikoagulantu izmaiņas ievērojami kompensēja endotēlija atvasinātā fon Vilebranda faktora (vWF) palielināšanās.Tāpat no aknām iegūto prokoagulantu faktoru, piemēram, V, VII un X faktoru, samazināšanās izraisa protrombīna laika pagarināšanos, taču to būtiski kompensē no aknām iegūto antikoagulantu faktoru (īpaši C proteīna) samazināšanās.Turklāt paaugstināts endotēlija VIII faktors un zems proteīna C līmenis izraisa relatīvi hiperkoagulējamu stāvokli.Šīs izmaiņas kopā ar relatīvo venozo stāzi un endotēlija bojājumiem (Virkova triāde) izraisīja sinerģisku PVT progresēšanu un neregulāru DVT pacientiem ar aknu cirozi.Īsāk sakot, aknu cirozes hemostatiskie ceļi bieži tiek nestabili līdzsvaroti, un slimības progresēšanu var novirzīt jebkurā virzienā.
Atsauce: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.3. .
Vizīt karte
Ķīniešu WeChat
angļu WeChat