응고 기능 장애는 간 질환의 구성 요소이며 대부분의 예후 점수에 중요한 요소입니다.지혈 균형의 변화는 출혈로 이어지며 출혈 문제는 항상 주요 임상 문제였습니다.출혈의 원인은 크게 (1) 지혈기전과 무관한 문맥압항진증;(2) 점막 또는 천자 상처 출혈, 종종 혈전의 조기 용해 또는 높은 섬유소 용해를 동반하며, 이는 가속된 혈관 내 응고 및 간 질환 용융 시 섬유소 용해(AICF)라고 합니다.과다섬유소용해의 기전은 명확하지 않으나 혈관내 응고 및 섬유소용해의 변화를 수반합니다.비정상적인 응고는 문맥 혈전증(PVT), 장간막 정맥 혈전증, 심부 정맥 혈전증(DVT)에서 나타납니다.이러한 임상적 상태는 항응고 치료나 예방이 필요한 경우가 많습니다.응고항진으로 인한 간의 미세혈전증은 종종 간 위축을 유발합니다.
지혈 경로의 일부 주요 변화가 밝혀졌으며 일부는 출혈 경향이 있고 다른 일부는 응고되는 경향이 있습니다(그림 1).안정형 간경변증에서는 조절 장애 요인으로 인해 시스템이 재균형을 이루지만, 이 균형은 불안정하며 혈액량 상태, 전신 감염, 신장 기능 등 다른 요인에 의해 크게 영향을 받습니다.혈소판감소증은 비장과다증과 혈소판생성인자(TPO) 감소로 인한 가장 흔한 병리학적 변화일 수 있습니다.혈소판 기능 장애도 설명되었지만 이러한 항응고제 변화는 내피 유래 von Willebrand 인자(vWF)의 증가로 크게 상쇄되었습니다.마찬가지로, 인자 V, VII, X와 같은 간 유래 응고 인자의 감소는 프로트롬빈 시간의 연장을 초래하지만 이는 간 유래 항응고 인자(특히 단백질 C)의 감소로 상당히 상쇄됩니다.또한, 내피 유래 인자 VIII의 증가와 단백질 C의 감소는 상대적으로 응고과다 상태를 초래합니다.상대적 정맥 울체 및 내피 손상(Virchow's triad)과 결합된 이러한 변화는 간경변증 환자에서 PVT 및 간헐적 DVT의 상승적인 진행을 가져왔습니다.즉, 간경변의 지혈 경로는 종종 불안정한 방식으로 재조정되며, 질병의 진행은 어느 방향으로든 기울어질 수 있습니다.
참고 자료: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA 임상 실습 업데이트: 간경변증의 응고.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070 .
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