止血経路におけるいくつかの重要な変化は解明されており、出血する傾向のあるものと凝固する傾向のあるものがあります (図 1)。安定した肝硬変では、調節不全の要因によりシステムのバランスが再調整されますが、このバランスは不安定であり、血液量の状態、全身感染、腎機能などの他の要因に大きく影響されます。血小板減少症は、脾臓機能亢進およびトロンボポエチン (TPO) の減少による最も一般的な病理学的変化と考えられます。血小板機能不全も報告されていますが、これらの抗凝固作用の変化は、内皮由来フォンヴィレブランド因子（vWF）の増加によって大幅に相殺されました。同様に、第 V 因子、第 VII 因子、第 X 因子などの肝臓由来の凝固促進因子の減少はプロトロンビン時間の延長につながりますが、これは肝臓由来の抗凝固因子（特にプロテイン C）の減少によって大幅に相殺されます。さらに、内皮由来の第 VIII 因子の上昇とプロテイン C の低下により、比較的凝固亢進状態が引き起こされます。これらの変化は、相対的な静脈うっ滞と内皮損傷（ヴィルヒョウの三徴候）と相まって、肝硬変患者における PVT と時折の DVT の相乗的な進行を引き起こしました。つまり、肝硬変の止血経路は不安定な状態で再バランスされることが多く、病気の進行は任意の方向に傾く可能性があります。

参考文献：O'Leary JG、Greenberg CS、Patton HM、Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation incirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070 。