Լյարդի ցիռոզ և հեմոստազ՝ թրոմբոզ և արյունահոսություն


Հեղինակ՝ իրավահաջորդ   

Կոագուլյացիայի դիսֆունկցիան լյարդի հիվանդության բաղադրիչն է և հիմնական գործոնը կանխատեսումների մեծ մասի համար:Հեմոստազի հավասարակշռության փոփոխությունները հանգեցնում են արյունահոսության, իսկ արյունահոսության խնդիրները միշտ եղել են հիմնական կլինիկական խնդիր:Արյունահոսության պատճառները կարելի է մոտավորապես բաժանել (1) պորտալային հիպերտոնիայի, որը ոչ մի կապ չունի հեմոստատիկ մեխանիզմի հետ.(2) լորձաթաղանթից կամ ծակած վերքի արյունահոսություն, հաճախ թրոմբի վաղաժամ տարրալուծմամբ կամ բարձր ֆիբրինոլիզով, որը կոչվում է արագացված ներանոթային կոագուլյացիա և ֆիբրինոլիզ լյարդի հալեցման ժամանակ (AICF):Հիպերֆիբրինոլիզի մեխանիզմը պարզ չէ, սակայն այն ներառում է ներանոթային կոագուլյացիայի և ֆիբրինոլիզի փոփոխություններ:Աննորմալ կոագուլյացիա նկատվում է պորտալային երակային թրոմբոզի (PVT) և միջեներային երակային թրոմբոցի, ինչպես նաև խորը երակային թրոմբոցի (DVT) ժամանակ:Այս կլինիկական պայմանները հաճախ պահանջում են հակակոագուլյացիոն բուժում կամ կանխարգելում:Հիպերկոագուլյացիայի հետևանքով առաջացած լյարդում միկրոթրոմբոզը հաճախ առաջացնում է լյարդի ատրոֆիա:

1b3ac88520f1ebea0a7c7f9e12dbdfb0

Հեմոստազի ուղու որոշ հիմնական փոփոխություններ պարզաբանված են, ոմանք հակված են արյունահոսության, իսկ մյուսները՝ մակարդման (Նկար 1):Կայուն լյարդի ցիռոզի դեպքում համակարգը կվերականգնվի անկանոն գործոնների պատճառով, սակայն այս հավասարակշռությունը անկայուն է և զգալիորեն կազդի այլ գործոնների վրա, ինչպիսիք են արյան ծավալի կարգավիճակը, համակարգային վարակը և երիկամների գործառույթը:Թրոմբոցիտոպենիան կարող է լինել ամենատարածված պաթոլոգիական փոփոխությունը, որը պայմանավորված է հիպերսպլենիզմով և թրոմբոպոետինի (TPO) նվազմամբ:Նկարագրվել է նաև թրոմբոցիտների դիսֆունկցիան, սակայն այս հակակոագուլանտային փոփոխությունները զգալիորեն փոխհատուցվել են էնդոթելիից ստացված ֆոն Վիլլեբրանդի գործոնի (vWF) աճով:Նմանապես, լյարդից ստացված պրոկոագուլանտ գործոնների նվազումը, ինչպիսիք են V, VII և X գործոնները, հանգեցնում են պրոտոմբինային ժամանակի երկարացման, բայց դա զգալիորեն փոխհատուցվում է լյարդից ստացված հակակոագուլանտ գործոնների (հատկապես C սպիտակուցի) նվազմամբ:Բացի այդ, էնդոթելիից ստացված VIII գործոնի բարձրացումը և C ցածր սպիտակուցը հանգեցնում են համեմատաբար հիպերկոագուլյացիայի վիճակի:Այս փոփոխությունները, զուգորդված հարաբերական երակային լճացման և էնդոթելիի վնասվածքի հետ (Վիրխոուի եռյակ), հանգեցրին PVT-ի և երբեմն-երբեմն DVT-ի սիներգիկ առաջընթացին լյարդի ցիռոզով հիվանդների մոտ:Մի խոսքով, լյարդի ցիռոզի հեմոստատիկ ուղիները հաճախ անկայուն կերպով հավասարակշռվում են, և հիվանդության առաջընթացը կարող է թեքվել ցանկացած ուղղությամբ:

Հղում` O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update. Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019. .