A koagulációs diszfunkció a májbetegség egyik összetevője, és kulcsfontosságú tényező a legtöbb prognosztikai pontszámban.A vérzéscsillapítás egyensúlyának megváltozása vérzéshez vezet, és a vérzési problémák mindig is jelentős klinikai problémát jelentettek.A vérzés okai nagyjából a következőkre oszthatók: (1) portális hipertónia, amelynek semmi köze a hemosztatikus mechanizmushoz;(2) nyálkahártya- vagy szúrt sebvérzés, gyakran a thrombus idő előtti feloldódásával vagy magas fibrinolízissel, amelyet gyorsított intravaszkuláris koagulációnak és fibrinolízisnek neveznek májbetegségben, meltben (AICF).A hiperfibrinolízis mechanizmusa nem tisztázott, de az intravaszkuláris koagulációban és a fibrinolízisben bekövetkező változásokkal jár.A kóros koagulációt a portális vénás trombózis (PVT) és a mesenterialis vénás trombózis, valamint a mélyvénás trombózis (DVT) esetén észlelik.Ezek a klinikai állapotok gyakran antikoaguláns kezelést vagy megelőzést igényelnek.A hiperkoagulabilitás okozta mikrotrombózis a májban gyakran májatrófiát okoz.
A hemosztázis útvonalának néhány kulcsfontosságú változása tisztázásra került, egyesek hajlamosak vérezni, mások pedig alvadni (1. ábra).Stabil májcirrhosisban a rendszer egyensúlyba kerül a szabályozatlan tényezők miatt, de ez az egyensúly instabil, és más tényezők is jelentősen befolyásolják, mint például a vérmennyiség állapota, a szisztémás fertőzés és a veseműködés.A thrombocytopenia lehet a leggyakoribb patológiás elváltozás a hypersplenismus és a csökkent thrombopoetin (TPO) miatt.A vérlemezke diszfunkciót is leírták, de ezeket az antikoaguláns változásokat szignifikánsan ellensúlyozta az endoteliális eredetű von Willebrand faktor (vWF) növekedése.Hasonlóképpen, a májból származó prokoaguláns faktorok, például az V, VII és X faktorok csökkenése a protrombin idő megnyúlásához vezet, de ezt jelentősen ellensúlyozza a májból származó antikoaguláns faktorok (különösen a C protein) csökkenése.Ezenkívül az emelkedett endothel eredetű VIII-as faktor és az alacsony fehérje C viszonylag hiperkoagulálható állapothoz vezet.Ezek a változások a relatív vénás stasissal és az endothel károsodással (Virchow-triád) párosulva a PVT és az esetenkénti DVT szinergikus progressziójához vezettek májcirrhosisban szenvedő betegeknél.Röviden, a májcirrhosis vérzéscsillapító pályái gyakran instabil módon egyensúlyoznak újra, és a betegség előrehaladása bármely irányba megbillenhet.
Hivatkozás: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.3. .
Névjegykártya
kínai WeChat
angol WeChat