Koagulaatiohäiriö on osa maksasairautta ja avaintekijä useimmissa ennustepisteissä.Muutokset hemostaasin tasapainossa johtavat verenvuotoon, ja verenvuotoongelmat ovat aina olleet suuri kliininen ongelma.Verenvuodon syyt voidaan karkeasti jakaa (1) portaalihypertensioon, jolla ei ole mitään tekemistä hemostaattisen mekanismin kanssa;(2) limakalvon tai pistohaavan verenvuoto, johon liittyy usein veritulpan ennenaikaista liukenemista tai voimakasta fibrinolyysiä, jota kutsutaan kiihtyneeksi intravaskulaariseksi koagulaatioksi ja fibrinolyysiksi maksasairaudessa Melt (AICF).Hyperfibrinolyysin mekanismi ei ole selvä, mutta siihen liittyy muutoksia intravaskulaarisessa koagulaatiossa ja fibrinolyysissä.Epänormaalia koagulaatiota havaitaan porttilaskimotromboosissa (PVT) ja suoliliepeen laskimotromboosissa sekä syvälaskimotromboosissa (DVT).Nämä kliiniset tilat vaativat usein antikoagulaatiohoitoa tai ehkäisyä.Maksan hyperkoagulaatiosta johtuva mikrotromboosi aiheuttaa usein maksan surkastumista.
Eräitä keskeisiä muutoksia hemostaasireitissä on selvitetty, joillakin on taipumus vuotaa verta ja toisilla on taipumus hyytyä (kuva 1).Vakaassa maksakirroosissa järjestelmä tasapainottuu uudelleen säätelemättömien tekijöiden vuoksi, mutta tämä tasapaino on epävakaa ja siihen vaikuttavat merkittävästi muut tekijät, kuten veren tilavuuden tila, systeeminen infektio ja munuaisten toiminta.Trombosytopenia voi olla yleisin patologinen muutos, joka johtuu hypersplenismista ja alentuneesta trombopoietiinista (TPO).Verihiutaleiden toimintahäiriöitä on myös kuvattu, mutta nämä antikoagulanttimuutokset tasoittivat merkittävästi endoteelistä johdetun von Willebrand -tekijän (vWF) lisääntymisen.Samoin maksasta peräisin olevien prokoagulanttitekijöiden, kuten tekijöiden V, VII ja X, väheneminen johtaa protrombiiniajan pidentymiseen, mutta tätä kompensoi merkittävästi maksasta peräisin olevien antikoagulanttitekijöiden (erityisesti proteiini C) väheneminen.Lisäksi kohonnut endoteeliperäinen tekijä VIII ja alhainen proteiini C johtavat suhteellisen hyperkoaguloituvaan tilaan.Nämä muutokset yhdistettynä suhteelliseen laskimopysähdykseen ja endoteelivaurioon (Virchow'n triadi) johtivat PVT:n ja satunnaisen syvän laskimotukoksen synergistiseen etenemiseen maksakirroosipotilailla.Lyhyesti sanottuna maksakirroosin hemostaattiset reitit tasapainottuvat usein epävakaasti ja sairauden eteneminen voi kallistua mihin tahansa suuntaan.
Viite: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.201903. .
Käyntikortti
Kiinalainen WeChat
Englanti WeChat