Gerinnungsstörungen sind ein Bestandteil von Lebererkrankungen und ein Schlüsselfaktor für die meisten prognostischen Scores.Veränderungen im Gleichgewicht der Hämostase führen zu Blutungen, und Blutungsprobleme waren schon immer ein großes klinisches Problem.Die Blutungsursachen lassen sich grob einteilen in (1) portale Hypertension, die nichts mit dem hämostatischen Mechanismus zu tun hat;(2) Schleimhaut- oder Stichwundenblutungen, oft mit vorzeitiger Auflösung des Thrombus oder hoher Fibrinolyse, die als beschleunigte intravaskuläre Koagulation und Fibrinolyse bei Lebererkrankungen Melt (AICF) bezeichnet wird.Der Mechanismus der Hyperfibrinolyse ist nicht klar, sie beinhaltet jedoch Veränderungen der intravaskulären Gerinnung und Fibrinolyse.Eine abnormale Gerinnung wird bei Pfortaderthrombosen (PVT) und Mesenterialvenenthrombosen sowie bei tiefen Venenthrombosen (TVT) beobachtet.Diese klinischen Zustände erfordern häufig eine gerinnungshemmende Behandlung oder Vorbeugung.Eine durch Hyperkoagulabilität verursachte Mikrothrombose in der Leber führt häufig zu einer Leberatrophie.
Einige wichtige Veränderungen im Blutstillungsweg wurden aufgeklärt, einige neigen zu Blutungen und andere zu Blutgerinnseln (Abbildung 1).Bei einer stabilen Leberzirrhose wird das System aufgrund fehlregulierter Faktoren wieder ins Gleichgewicht gebracht. Dieses Gleichgewicht ist jedoch instabil und wird durch andere Faktoren wie den Blutvolumenstatus, systemische Infektionen und die Nierenfunktion erheblich beeinflusst.Thrombozytopenie ist möglicherweise die häufigste pathologische Veränderung aufgrund von Hypersplenismus und verringertem Thrombopoietin (TPO).Es wurde auch eine Thrombozytenfunktionsstörung beschrieben, aber diese gerinnungshemmenden Veränderungen wurden durch einen Anstieg des endothelialen von Willebrand-Faktors (vWF) deutlich ausgeglichen.In ähnlicher Weise führt eine Abnahme der aus der Leber stammenden gerinnungshemmenden Faktoren, wie z. B. der Faktoren V, VII undDarüber hinaus führen ein erhöhter endothelialer Faktor VIII und ein niedriger Protein-C-Wert zu einem relativ hyperkoagulierbaren Zustand.Diese Veränderungen, gepaart mit relativer venöser Stauung und Endothelschädigung (Virchow-Trias), führten bei Patienten mit Leberzirrhose zu einem synergistischen Fortschreiten der PVT und gelegentlichen TVT.Kurz gesagt, die hämostatischen Bahnen der Leberzirrhose werden oft in instabiler Weise wieder ins Gleichgewicht gebracht und das Fortschreiten der Krankheit kann in jede Richtung geneigt sein.
Referenz: O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation inCirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03.070 .
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