Pıhtılaşma disfunksiyası qaraciyər xəstəliyinin tərkib hissəsidir və əksər proqnoz göstəricilərində əsas amildir.Hemostaz balansındakı dəyişikliklər qanaxmaya səbəb olur və qanaxma problemləri həmişə əsas klinik problem olmuşdur.Qanaxmanın səbəblərini təxminən (1) hemostatik mexanizmlə heç bir əlaqəsi olmayan portal hipertenziyaya bölmək olar;(2) tez-tez trombun vaxtından əvvəl əriməsi və ya yüksək fibrinoliz ilə selikli qişa və ya ponksiyon yara qanaxması, bu, qaraciyər xəstəliyi Melt (AICF) zamanı sürətlənmiş damardaxili laxtalanma və fibrinoliz adlanır.Hiperfibrinolizin mexanizmi aydın deyil, lakin o, damardaxili laxtalanma və fibrinolizdə dəyişiklikləri əhatə edir.Anormal laxtalanma portal vena trombozu (PVT) və mezenterik vena trombozu, həmçinin dərin vena trombozu (DVT) zamanı müşahidə olunur.Bu klinik vəziyyətlər tez-tez antikoaqulyasiya müalicəsi və ya qarşısının alınmasını tələb edir.Hiperkoaqulyasiya nəticəsində yaranan qaraciyərdə mikrotromboz tez-tez qaraciyər atrofiyasına səbəb olur.
Hemostaz yolunda bəzi əsas dəyişikliklər aydınlaşdırılıb, bəziləri qanaxmaya, digərləri isə laxtalanmaya meyllidirlər (Şəkil 1).Stabil qaraciyər sirozunda nizamlanmayan amillərə görə sistem yenidən balanslaşdırılacaq, lakin bu tarazlıq qeyri-sabitdir və qan həcminin vəziyyəti, sistem infeksiyası və böyrək funksiyası kimi digər amillərdən əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənəcək.Trombositopeniya hipersplenizm və azalmış trombopoietin (TPO) səbəbindən ən çox görülən patoloji dəyişiklik ola bilər.Trombosit disfunksiyası da təsvir edilmişdir, lakin bu antikoaqulyant dəyişikliklər endoteldən qaynaqlanan fon Willebrand faktorunun (vWF) artması ilə əhəmiyyətli dərəcədə kompensasiya edilmişdir.Eynilə, V, VII və X faktorları kimi qaraciyərdən qaynaqlanan prokoaqulyant amillərin azalması protrombin vaxtının uzanmasına səbəb olur, lakin bu, qaraciyərdən qaynaqlanan antikoaqulyant amillərin (xüsusilə protein C) azalması ilə əhəmiyyətli dərəcədə kompensasiya edilir.Bundan əlavə, endoteldən qaynaqlanan VIII amilin yüksəlməsi və aşağı protein C nisbətən hiperkoaqulyasiya vəziyyətinə gətirib çıxarır.Nisbi venoz staz və endotel zədələnməsi (Virxov triadası) ilə birləşən bu dəyişikliklər, qaraciyər sirozu olan xəstələrdə PVT-nin və təsadüfi DVT-nin sinergetik gedişatına gətirib çıxardı.Bir sözlə, qaraciyər sirrozunun hemostatik yolları tez-tez qeyri-sabit bir şəkildə balanslaşdırılır və xəstəliyin gedişatı istənilən istiqamətə əyilə bilər.
İstinad:O'Leary JG, Greenberg CS, Patton HM, Caldwell SH.AGA Clinical Practice Update: Coagulation in Cirrhosis.Gastroenterology.2019,157(1):34-43.e1.doi:10.1053/j.gastro.2019.03. .
Vizit kartı
Çin WeChat
İngilis WeChat